الوهن العضلي الوبيل Myasthenia Gravis

الوهن العضلي الوبيل Myasthenia Gravis هو مرض منيع للذات مُكتسب Acquired Autoimmune Disease , يتميز بضعف و تعوبية (سرعة تعب العضلات) الأطراف الدانية (الزند , الفخذ) و عضلات العين و عضلات البلعوم و الحنجرة.
مرض الوهن العضلي الوبيل يُصيب النساء أكثر من الرجال و النسبة هي 6 إلى 4 , و يمكن أن يحدث في اي عمر و لكن أكثر الحالات تكون في الثلاثينيات من العمر , في النساء يحدث أكثر في العقد الثالث و الرابع من العمر و في الرجال في العقد السادس و السابع من العمر , تقريباً يُصيب 4 أشخاص من كل 100,000 نسمة.

سبب المرض

السبب غير معروف , و لكن يوجد في دم المريض أضداد ذاتية ضد مُستقبلات الأسيتيل كولين Acetylcholine Receptors Antibodies في المشبك Synapse بين الأعصاب الحركية و العضلات Motor End Plate , و هذه الأضداد من فصيلة IgG تسبب خلل في مرور الإشارات العصبية عبر المشابك للعضلات لأنها تلتصق بمُستقبلات الأسيتيل كولين و تمنع الأسيتيل كولين Acetylcholine و هي المادة التي تعمل على نقل الإشارات العصبية عبر فضاء المشبك للطرف الثاني , و بالتالي يحدث الوهن و الضعف في العضلات. و هذه الأضداد تسبب عملية التهاب في هذه المُستقبلات لاحقاً مما يؤدي إلى تلفها.

مرض الوهن العضلي الوبيل يرافق بعض الأمراض

• أمراض الغدة الدرقية , فرط الغدة الدرقية Thyrotoxicosis و قصور الغدة الدرقية Hypothyroidism.
• مرض السكري.
• التهاب المفاصل الرثياني Rheumatoid Arthritis.
• مرض الذُأب الحُمامي SLE.
• ورم التُوتة Thymoma.
• بعض الأدوية مثل د بنيسيل أمين D-Penicillamine , الذي يُستخدم في علاج التهاب المفاصل الرثياني.
• مرض الغرناوية Sarcoidosis.
• فقر الدم الوبيل Pernicious Anaemia.

فيديو توضيحي يُبين طريقة عمل المشبك الطبيعي على اليمين, عندما تصل الإشارة الكهربائية في العصب إلى المشبك , تنفتح قنوات في الغشاء و يخرج الأسيتيل كولين (الكريات الزرقاء) في فضاء المشبك , ثم يرتبط بمُستقبلات الأسيتيل كولين (الخطوط الخضراء) فتنتقل الإشارة في العصب و بعدها ما يتبقى من الأسيتيل كولين يُحطمه إنزيم الكولين إستيريز (الكريات الحمراء). أما على اليسار مشبك مُصاب بالوهن العضلي و المربعات الوردية هي عبارة عن أضداد مُستقبلات الأسيتيل كولين مُلتصقة بالمُستقبلات مانعة الأسيتيل كولين من الوصول إليها , و بهذا لا تنتقل الإشارة الكهربائية.

الأعراض

• ضعف و وهن العضلات هي الخاصية المميزة لهذا المرض , و أي عضلة في الجسم يمكن أن تتأثر بالمرض إلا عضلة القلب , و يشعر المريض بضعف العضلة أثناء القيام بعمل أو حركة مُتكررة حيث تضعف العضلة تدريجياً مع تكرار الحركة.
• أول العضلات تأثراً بالمرض هي عضلات التكلم و تعابير الوجه.
• إصابة عضلات العين يؤدي إلى تدلي الجفون Ptosis, إزدواج الرؤية Diplopia, و الحول Squint.
• إصابة عضلات التنفس يؤدي إلى صعوبة التنفس و أحياناً يكون شديد بحيث يحتاج المريض إلى التنفس الصناعي و خاصة أثناء نوبات كارثة الوهن العضلي Myasthenic Crisis.
• يكون صوت المريض حين يتكلم كالذي يتكلم من أنفه Nasal Speech.
• من العوامل التي تزيد من حدة الوهن هي الإرهاق الجسدي , الرياضة , الإنتانات و الإلتهابات , الحالة النفسية , تغير الطقس , الحمل , و بعض الأدوية مثل ( الأمينوغلايكوسايد Aminoglycosides , بروبرانولول Propranolol , مورفين Morphine ,باربتيريت Barbiturates , بروكين أمايد Procainamide , كوينيدين quinidine).

 

صورة لتدلي الجفون Ptosis , يرفع المريض رأسه لكي يرى.

 الإستقصآءآت (التحاليل و الإختبارات للتشخيص)

1)تحليل أضداد مُستقبلات الأسيتيل كولين في الدم Serum Acetylcholine Receptors Antibodies
و هي أضداد IgG نوعية (خاصة بالمرض) Disease-Specific IgG و تكون موجودة في 90% من المرضى المصابين بالنوع العام و في 50% من المرضى المصابين بالوهن العضلي بالعين فقط , و هذه الأضداد غير موجودة في أي مرض آخر.

2) إختبار التنسولين (إدروفونيوم) Tensolin (Edrophonium) Test
الإدروفونيوم مادة ضد خميرة (إنزيم) الكولين إستيريز Anticholinesterase و حقنها عبر الوريد يؤدي إلى تحسن أعراض المرض خلال ثواني و يدوم التحسن لمدة 2-3 دقائق و ذلك لأنها تمنع الخميرة من تحطيم الأسيتيل كولين في المشبك.

3) إختبار إثارة العصب Nerve Stimulation test
في هذا الإختبار تؤدي إثارة العصب المُستمرة إلى هبوط مميز في الفعل الكامن المُثار في العضلات
Evoked Muscle Action Potential .

4) أشعة للصدر Chest X-Ray
لمعرفة ما إذا كان هناك ورم التوتة Thymoma , و إذا كان هناك شك بوجود الورم من الأشعة تعمل أشعة مقطعية CT Scan أو تصوير بالرنين المغناطيسي MRI لتثبيت التشخيص.

5) تحاليل لمعرفة ما إذا كان هناك مرض مرافق
تحليل وظائف الغدة الدرقية Thyroid Function Test و تحليل العامل الرثياني Rheumatoid Factor لإلتهاب المفاصل الرثياني و تحليل أضداد ضد العامل النووي Anti-Neuclear Factor Antibodies للذُأب الحُمامي SLE و سرعة ترسب الدم ESR و تحليل أضداد ضد العضلات المُخططة Striated Muscles Antibodies و تحليل أضداد ضد العامل الداخلي Intrinsic Factor Antibodies و الذي يكون موجوداً في فقر الدم الوبيل و كذلك تحليل أضداد ضد الدرقية Anti-Thyroid Antibodies .

 

أشعة صدر Chest X-ray تبين ورم التوتة Thymoma (السهم).

أشعة صدر جانبية Lateral Chest X-ray تبين ورم التوتة Thymoma (السهم).

العلاج

• مُضادات الكولين إستيريز الفموية Oral Anticholinesterases
  و هي تزيد كمية و مدة عمل الأسيتيل كولين في المشابك بمنع الكولين إستيريز من تحطيمه. و البايريدوستجمين Pyridostigmine أكثرها إستخداماً و يُأخذ بجرعة 4 - 16 حبة يومياً حسب إستجابة المريض له و كل حبة تحتوي على 60 مليجرام.
• إستئصال التوتة Thymectomy
  إستئصال التوتة جراحياً يؤدي إلى تحسن في 60% من المرضى و سبب ذلك غير معروف بالضبط.
  إذا كان ورم التوتة موجود يجب إستئصالها جراحياً لوجود إحتمال كونه ورم خبيث.
• العقاقير المُثبطة للمناعة Immunosuppressant Drugs
  الأستيرودات القشرية (الكورتيزونات) Corticosteroids تؤدي إلى تحسن في 70% من الحالات , و يُستخدم الأزاثايبرين Azathioprine معه عادة.
• العلاج بفصادة البلازما Plasmapheresis و الغلوبينات المناعية Immunoglobulin Therapy
  فصادة البلازما هي طريقة إزالة أضداد مُستقبلات الأسيتيل كولين من الدم بسحب الدم و إزالة البلازما التي تحتوي على الأضداد و إرجاع كريات الدم للمريض , الغلوبينات المناعية تُعطى عن طريق الوريد , العلاجان ينفعان في حالات تدهور المريض.

الوهن العضلي الوبيل و الحمل

هل تستطيع المرأة , المُصابة بمرض الوهن العضلي الوبيل , أن تحمل و تلد؟

تستطيع المرأة المُصابة بالوهن العضلي الوبيل أن تحمل و تلد بأمان تحت رعاية مُشتركة بين الطبيب المُعالج و طبيب الحوامل و الهيئة التمريضية أثناء الولادة. فلا يوجد مانع من أن تحمل و تلد و يكون لديها أطفال , و يجب الأخذ بعين الإعتبار بأن المرض ليس وراثياً فلا يوجد خوف من نقله للأولاد. و لكن هناك مُضاعفات يمكن أن تحدث أثناء فترة الحمل و الوضع نتيجة للضغط الذي يفرضه الحمل على الجسم و منها :

• ضعف عضلات التنفس يمكن أن يؤدي إلى كارثة تنفسية Respiratory Crises و 20% من المرضى يحتاجون للتنفس الصناعي أثناء فترة الحمل و هي أكثر المُضاعفات خطورة.
• الإصابة بالخَمَج (الإلتهابات).
• صعوبة عملية الولادة الطبيعية و خاصة المرحلة الثانية منها التي تتطلب عمل العضلات الهيكلية المُصابة بالمرض , و التوليد بإستخدام المِلقط يوصي به.
• مُضاعفات تحدث للجنين منها الوهن العضلي الوبيل الوِلادي Neonatal Myasthenia Gravis نتيجة لعبور أضداد من دم الأم عبر المشيمية إلى دم الجنين و يُصاب الجنين بضعف في المص (الرضاعة) و التنفس و الحالة تزول خلال 3 أسابيع من الولادة و تُصيب 10 - 20% من المواليد للأمهات المُصابات. و منها الولادة قبل الموعد , الخِداج Prematurity و يحصل في 36.5% , و منها حدوث تشوهات خَلقية شديدة و حدوث الوفاة.

د.خليل رضا اليوسفي
استشاري طب العائلة - الكويت